39歲女紅斑性狼瘡性情突改變 併發高致死「1症候群」險喪命

39歲張小姐去年底因腹痛、腹瀉及下肢嚴重水腫，連番就醫檢查後才揪出是狼瘡性腸繫膜血管炎，當下讓她難以置信，藥物治療後症狀雖改善，但返家數天病況又急遽直下，還出現視覺障礙、性情改變徵兆，確認是併發高致死風險的「可逆性後腦病變症候群」。

初期症狀與其他疾病類似

亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風濕科主任蔡肇基表示，紅斑性狼瘡(SLE)是一種自體免疫疾病，體內的抗體本應對抗外界細菌、病毒，但卻反倒攻擊自身器官，包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟甚至腸繫膜血管等，導致功能受到嚴重影響，尤其以女性居多，由於這類病患初期症狀會與其他疾病十分類似，大大增加醫師診斷難度，因此也被稱為「偉大的模仿者」。

紅斑性狼瘡 恐引起「腸系膜血管炎」

蔡肇基指出，以張小姐為例，她發病初期出現腹部疼痛、下肢水腫、嘔吐、腹瀉等症狀，往返多科治療，依舊沒有發現病因，直到去年底輾轉來院檢查，發現有血球低下、蛋白尿、血中鈉、鈣、鎂指數嚴重偏低，加上抗核抗體、抗史密斯抗體、抗嗜中性白血球細胞質抗體等，也都呈現陽性反應，當下判斷是紅斑性狼瘡，趕緊安排腹部電腦斷層檢查，果然查出是「腸系膜血管炎」作祟。

併發「可逆性後腦病變症候群」

醫療團隊為紓解腹部疼痛，安排多輪禁食、白蛋白輸注以及類固醇注射治療，腹瀉狀況逐漸緩解並返家休養，沒想到回家多天後，再次面臨腹瀉和腹痛的折磨，導致再次住院，施行高劑量類固醇和為期三天的脈衝治療，但患者依舊出現血壓升高、行為改變、視覺障礙、全身抽筋（癲癇發作）和呼吸困難等症狀，核磁共振檢查結果，證實病因為是「可逆性後腦病變症候群（PRES）」，屬於腦炎疾病。

所幸經呼吸器協助呼吸、抽出肋膜及腹部積水，以及持續營養治療等綜合治療計畫後，病情再度穩定下來，除了蛋白尿和血球數值仍然低下之外，整體康復狀況良好，只是病程中患者的腳部肌肉萎縮，後續仍需接受積極的復建治療，才能達到全面康復的目標。

SLE初期症狀多變

蔡肇基提醒，紅斑性狼瘡的初期症狀十分多變，難以立即判別，但主要仍有體重減輕、臉部蝴蝶狀紅斑、掉髮、光敏感、口腔潰瘍、頑固性腹瀉、關節痛、血液檢查異常等前兆，因此民眾若有類似症狀，務必要早期診斷，早期治療，後續均可透過奎寧、類固醇、免疫調節藥物以及生物製劑等藥物減輕或減緩症狀，避免器官損壞，延遲生命及維持更佳生活品質。

資料來源：健康醫療網

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