男童右臉突出不對稱竟是罕見惡瘤 北榮「人骨拼圖」重建

陳小弟去年右臉出現1.7公分腫瘤，導致臉部不對稱突出，雖無疼痛及其他顏面功能等症狀，但無法確認腫瘤性質，經超音波導引切片及次世代定序檢測，診斷為罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」。台北榮總外科部重建整形外科主任王天祥表示，此個案有三大罕見，發生機率、發生部位、發生年齡都相當罕見。

台北榮總外科部重建整形外科醫師成啟瑞指出，「惡性梭狀細胞肉瘤」為罕見的骨頭或軟組織惡性（癌性）腫瘤，存在如脂肪、肌肉、血管、神經、骨頭周邊結締組織之中的梭形細胞。通常發生在四肢，好發40歲以上成年人，常見的症狀包括腫脹、疼痛，以及明顯腫塊。

成啟瑞說，顴骨屬於顏面骨，提供中臉支撐、臉頰輪廓、臉部表情肌肉附著及下頷活動等功能。而顏面骨跟身體其他地方的骨頭特性不同，手術時需注意臉部對稱度、腫瘤完整切除、乳牙牙根位置及兒童未來臉部發育等。由於陳小弟的腫瘤被顴骨包住，需要鋸開頭骨，同時要避免產生明顯的傷口，因此透過3D列印手術導引模型輔助手術。

由於傳統手術需要切開頭皮，傷口長達數十公分，北榮使用「拼圖拼接」的概念，讓手術導引板分成數小塊從病人眼角及口腔內的微小創口導入，拼接之後再準確的放在顴骨。王天祥說，此為北榮3D列印手術導引拼圖模型的第一個案例，患者同時接受化療、腫瘤切除手術，並搭配使用「冷凍自體骨」，達成生物性重建。

台北榮總骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中心主任吳博貴指出，冷凍自體骨生物性重建，可以保留病人自己的骨骼結構，藉由骨骼本身蛋白質功能的保存與周邊幹細胞生長，達到骨骼活化，重建後可達到較佳的功能與外觀。

成啟瑞說，陳小弟的化療療程在去年9月結束，術後7個月追蹤顯示腫瘤無殘留、再發，臉上完全看不出不對稱或開刀痕跡。陳媽媽表示，陳小弟在去年滿六歲那天確診，當天真的是從天堂掉到地獄，這麼小的孩子要去面對化療真的很辛苦，他很勇敢地完成療程。

北榮兒童血液腫瘤科主任顏秀如表示，「惡性梭形狀細胞肉瘤」要完整切除，但在臉上要完整切除腫瘤，得犧牲正常組織，為減少正常組織傷害，陳小弟要先接受數次化療讓腫瘤變小，並於術後接續數次化學治療；好在腫瘤長在臉上，容易禮發現，在尚未轉移前受治療，目前每三個月會追蹤一次。