71歲婦行走緩慢、暈厥 就醫查出罕見非典型失智症

一名71歲婦人偶爾會出現時間感混亂、行走緩慢前兆，最近不僅對外界刺激沒有反應，甚至還因暈厥送急診，檢查結果腦部影像出現「熱十字麵包徵候」，醫師綜合臨床表現研判罹患「多發性系統萎縮症(MSA)」的非典型失智症，所幸經治療後症狀改善。

台灣亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢說，失智症多數源自於腦部退化性疾病，但繼發性因素混和後，導致共同影響腦部功能亦非少見，如腦血管疾病或頭部外傷等，從而衍生諸多非典型失智症。其中前述患者所罹患的「多發性系統萎縮症」，就是其中之一，主要特徵為運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等神經系統的退化。

由躺改站 血壓異常下降

吳致螢說，患者經急診入院後，安排腦部電腦斷層、心電圖與抽血檢驗都未發現異常，收治住院觀察時卻發現阿嬤臥姿時收縮血壓常常界於180至200毫米水銀柱間，而病人毫無異常感受。

醫療團隊特別在床邊分別安排測量躺、坐、站時不同血壓檢查，發現收縮壓值由臥姿改變至站姿後，竟下降超過40毫米水銀柱且同時出現頭昏感，遠大於一般人血壓下降不超過20毫米水銀柱的範圍。加上，患者的腦部核磁共振影像也發現腦幹異常萎縮與出現獨特的「熱十字麵包徵候」，懷疑罹患「多發性系統萎縮症」。

盛行率僅10萬分之5

吳致螢說，此病是相對罕見的原發性腦部退化疾病，會有記憶力不佳、帕金森症狀及明顯自律神經失常等，其盛行率僅約莫10萬分之2至5間，且無有效治療藥物，只能以症狀治療為主，例如以左旋多巴胺治療帕金森症狀，但效果並不持久。

吳致螢說，若合併出現其他非典型症狀，如動作障礙、癲癇或是直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀，家屬可將觀察主動告知醫師，醫師才有機會聯想其他相對少見的失智病因的可能。