擔心出血 血友病患可以運動？ 如何正常生活與社交？

Q：發現孩子罹患血友病，一定要馬上用藥嗎？

A：台北馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹說，血友病患多在年幼時確診，成長過程中可能因為避免出血而不能劇烈活動，時常遭受異樣眼光。不論A型或B型血友病患，都建議盡早用藥，幫助正常生活與社交。

血友病患最主要的要症狀是出血，容易發生於經常受力之處，如關節，尤其下肢關節受力較大，膝蓋、腳踝都是容易出血的地方；但每位病友常見受傷的部位不盡相同，主要與活動習慣有關。例如，經常背負重物者，肩關節易出現異狀。

血友病確診時間早，許多病人在新生兒時期就被診斷，從學步開始就有可能發生膝蓋、腳踝腫脹出血情況，建議家長不要害怕用藥，及早治療能讓血友病童有正常的生活與社交。目前臨床上已有基因重組藥物或雙特異性單株抗體等不同治療選項，可由靜脈或皮下注射，減少受傷風險。

此外，不少病友分享，因活動受限，成長過程飽受歧視，難以交到朋友，呼籲學校應妥善說明，營造血友病童的友善環境。

治療分需求性、預防性

Q：血友病患如何制定自己的治療策略？

A：台灣雙和醫院小兒血液腫瘤科主任陳淑惠指出，血友病治療分為需求性治療與預防性治療。需求性治療是發現出血狀況或身體肌肉、關節腫、痛等現象，就趕緊補充足夠的凝血因子，避免長期出血造成身體更大的傷害；預防性治療是每周固定補充足夠的凝血因子，維持體內凝血因子濃度，還有活動前可接受單次的預防性注射。

常規性預防性治療可降低各年齡層的出血，相較於需求性治療，有更好的治療效果。建議重度病友病患（凝血因子活性約小於1%）一旦經診斷確定，應該遵照醫師建議，盡早開始預防性治療。

至於個人化醫療考慮的重點，包括年齡、體重、基因缺陷、出血頻繁程度、關節的狀況、個人平常從事的運動與工作，是否遵從醫師指示、藥物在體內代謝狀況、每個人設定的不同醫療的目標。病友可以根據這些重點，與醫師討論，找出最好的治療策略。

研究發現，同一個關節即使只有二至三次出血，都可能造成不可逆且退化性的結構改變。透過預防關節出血，輔以個人化與預防性治療，可以提升病友生活品質，讓病人與一般人一樣生活。

患者可改採皮下注射

Q：選擇長效型預防注射要注意什麼？

A：台灣彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師黃晟維指出，由於製劑的半衰期不同，過去A型血友病患者通常需每周注射一至三次，而B型血友病患者則需每周注射一至二次。隨著長效非凝血因子製劑的問世，患者可以改採皮下注射，其半衰期更長，A型血友病患者最久可達四周注射一次，大幅減少注射頻率。

長效非凝血因子製劑採用皮下注射，副作用相對較少，主要可能出現注射部位的輕微疼痛或紅腫。建議患者輪替注射部位，如左右大腿或手臂，以減少局部反應的風險。

值得注意的是，約20%至30%的A型血友病患者，在注射第八凝血因子後可能產生抗體。由於患者體內先天缺乏此凝血因子，外源性補充後，免疫系統可能將其視為外來物，進而產生抗體，類似於對病毒的免疫反應。一旦出現抗體，患者需採取其他治療方式進行管理。

跑步、游泳 都可以做

Q：血友病患治療之後，可以正常運動嗎？

A：台灣台東馬偕紀念醫院小兒科主任游昌憲指出，重度血友病患若能透過預防性投藥恢復濃度40%以上的凝血功能，除了高強度運動之外，其他運動幾乎都可以做，例如跑步、游泳等；若凝血因子濃度仍低於40%以下，則建議選擇走路、慢跑等較不會因此跌倒或受傷的運動。

至於輕度、中度血友病患，建議減少衝撞型運動，包括橄欖球、籃球、躲避球、棒球，避免因激烈運動而出血；若要接受重量訓練，也要遵照專業建議，以免關節過度活動，一旦發現身體關節或部位有腫脹現象，就要立即就醫。

不過，血友病患應保持固定運動的習慣，千萬不可因此就不運動，尤其是兒童病友，運動對關節、骨骼生長非常重要，建議可嘗試慢跑、游泳等運動。