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少女2年來聽鬧鐘聲大叫、抽搐 竟是要命的心律不整

中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信。(中國醫藥大學兒童醫院提供)
中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信。(中國醫藥大學兒童醫院提供)

台灣一名中學女學生,長達2年清晨在睡夢中聽到鬧鐘聲,竟莫名大叫或痙攣後甦醒,查不出病因,今年初發作時,卻抽搐超過10分鐘醒不過來,送醫急救還引發電氣風暴,40分鐘內電擊7次,經診斷為「KCNH2基因相關的長QT症候群所誘發多型性心室頻脈」,竟是致命的心律不整,所幸經裝葉克膜等及時搶救,並在藥物治療及追蹤下不再發作,回歸校園生活。

中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信說明,長QT症候群是先天性心律不整疾病,可能造成的基因突變約有15種,最常見的前3種為KCNQ1_運動時發作、KCNH2_起床鬧鐘刺激發作、SCN5A_睡眠中發作。多半會以不明原因而導致暈厥,也可能會抽筋。

戴以信指出,這名女學生到院後,經基因檢測確認為KCNH2基因突變,在送醫急救過程中,出現連續多型性心室頻脈(電氣風暴),每次電擊後不到5分鐘又再次發作,短短40分鐘內電擊7次。

戴以信說明,女學生經緊急安裝葉克膜,並放置右心室導線終止心室頻脈,再經15次電擊,狀況才穩定下來。因此建議女學生服藥控制,並把手機與鬧鈴調整為震動,以降低誘發抽搐發作的因子。

戴以信指出,長QT症候群的治療常以「乙型交感阻斷劑」來降低交感神經活性,以降低發作機率,但若發生嚴重電氣風暴,除了藥物積極治療外,還需放置「體內去顫器」,若電擊次數過多,如電氣風暴,還需施行交感神經阻斷術,減少發作機率。

中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟病及超音波中心副院長謝凱生說,這名女學生因家人及時察覺,加上醫療緊急救護人員處理得當,否則恐喪失生命或導致永久性腦傷;提醒家長若遇到孩童不明原因「暈厥」或「抽搐」,應盡速至醫療院所兒童心臟科就醫,檢查是否有尚未發現的心律不整,並接受適當的治療。

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