老婦雙手麻木竟是類澱粉沉著症 不治療僅能存活3年

66歲具高血壓病史女性病患，近期因頸部疼痛、雙側手掌麻痛感等原因，經神經科診斷為腕隧道症候群，後經心臟超音波檢查發現左心室心肌異常肥大，確診為罕見的轉甲狀腺素蛋白類澱粉沉著症（簡稱類澱粉沈積症）。

馬偕醫院心臟衰竭暨影像醫學科主任洪崇烈表示，類澱粉沉著症分為遺傳型、野生型二類，遺傳型是基因導致的罕見疾病，對男性、女性都有影響，症狀最早在50至60歲間出現，診斷後若沒有治療，病人只能存活2至3年。

野生型則較為常見，與年齡有關，但確切致病原因仍不明，多在60歲以上發病，有研究發現，解剖80歲以上民眾，25%心肌內有轉甲狀腺素蛋白沈積，若診斷後沒有治療，中位存活期約為3.5年，且患者平均要6.1年才能獲得正確診斷。

類澱粉沉著症症狀包括疲勞、眼睛疾病、肌腱斷裂、呼吸急促、心律不整、腸胃疾病、腰椎管狹窄正、周邊神經病變等，症狀遍布全身。洪崇烈表示，許多民眾誤以為是壓力大導致身體小問題，其實是心臟問題所致，建議可把握「三心二異」原則辨識：如有「三心」，即心臟衰竭、心電圖異常、心肌肥大，加上腕隧道症候群、自主神經功能異常「二異」。

洪崇烈說，類澱粉沉著症目前可用非侵入性的核子醫學心肌造影掃描進行診斷，幫助臨床醫師判斷患者心臟內有無異常澱粉堆積，半小時內即可檢查完畢，如有家族史的患者，可考慮接受基因檢測確認型別、確認診斷。