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醫藥/紅斑性狼瘡難治療 不輕易停藥、保持情緒平穩

紅斑性狼瘡好發於18歲到45歲女性,圖為示意圖。(圖/123RF)
紅斑性狼瘡好發於18歲到45歲女性,圖為示意圖。(圖/123RF)

紅斑性狼瘡是一種原因不明的慢性疾病,部分與「家族性」有關,但並非家族有人罹患紅斑性狼瘡,下一代或是親友就會罹患。紅斑性狼瘡就像是「百變女郎」,臨床表現症狀多元,有時候可以表現得像是類風濕性關節炎,關節腫痛,又或是用發燒、畏寒、類似感染的症狀表現,也讓臨床診斷不易。

免疫細胞 攻擊健康組織

全身性紅斑性狼瘡屬於「重大傷病」,如果沒有妥善控制免疫系統,免疫細胞可能會胡亂攻擊健康的組織。臨床診斷的依據是患者身上是否有出現蝴蝶斑、圓盤性紅斑、口腔潰瘍、關節炎、腎臟病變、神經病變、心包膜炎、溶血性貧血、光敏感等,另可以透過抽血檢驗史密斯抗體、抗雙股去氧核糖核酸抗體、抗磷脂抗體是否異常。

好發育齡女性 無法治癒

台灣健保署署長石崇良表示,紅斑性狼瘡的命名,與它的臨床表現有關,醫師認為「如被狼咬到」而稱之,紅斑性狼瘡的英文簡寫是SLE,而L即為Lupus,它的意思就是狼。

紅斑性狼瘡好發於女性,目前難以確定罹病原因,現在治療紅斑性狼瘡的方式,僅能控制、沒辦法治癒,需長期透過服用類固醇或是其他藥物,控制身體的免疫系統。

尋致病機轉 與基因有關

雖然紅斑性狼瘡僅能長期服藥控制,但醫學界仍積極找尋紅斑性狼瘡的致病機轉,期待能治癒紅斑性狼瘡。像台北榮總與陽明交大曾發表研究顯示,紅斑性狼瘡可能與NLRP12基因表現有關。

研究發現紅斑性狼瘡的患者體內NLRP12基因的表現量普遍低下。NLRP12基因表現低下時,人體內第一型干擾素就會升高,干擾素是人體通知免疫細胞作用的細胞素,長久下來會使免疫韌性降低,處於發炎體質。

傳統用類固醇 已有新藥

石崇良表示,紅斑性狼瘡使用的藥物,最大宗的以類固醇、奎寧為主。現在使用的雖然都是老藥,但最近已有紅斑性狼瘡的新成分藥物,即一種免疫製劑,未來有機會成為患者用藥的新選擇。

過去有多項資料顯示,紅斑性狼瘡的男女比約為1:8到1:10,多發生在18歲到45歲的育齡女性。

多重共病 常見腎炎骨鬆

全身性紅斑性狼瘡是自體免疫疾病,除了會侵犯關節、肌肉或是免疫系統,皮膚、臟器、神經系統也會受到影響。

以台灣為例,根據資料庫統計分析,近五年因紅斑性狼瘡門診、住院的患者,檢視其共病類型,以腎炎最多,約有3200人,其次為骨鬆約有2000到2300多人,再者為中風,但人數在10人以下。不少紅斑性狼瘡的患者會有「多重共病」的情形,最常見的合併症為腎臟疾病合併骨鬆。

一定機率 有心血管疾病

石崇良表示,紅斑性狼瘡的患者也比較容易合併腎臟疾病、泌尿道感染以及有一定的機率會出現心血管疾病,如腦中風等。

有些患者是因為合併症,才發現自己罹患紅斑性狼瘡,現在紅斑性狼瘡是可以被有效控制的,如果家族中有任何人有紅斑性狼瘡的家族史,自身又是女性,就得提高警覺,隨時檢視身體的狀況,不管是泌尿道感染或是腎臟疾病等,都得多一層思考是否有有免疫疾病的可能性。

紅斑性狼瘡患者嚴重時,可能需要住院,也可能爆發全身性多重器官衰竭。石崇良表示,紅斑性狼瘡若能穩定控制,即可降低併發症或是死亡率的風險,現行的存活率也已經愈來愈高,他呼籲患者若發現症狀,應盡速就醫,定期回診。

勿停藥、多運動、釋放壓力

如果不幸罹患紅斑性狼瘡,一定要按時服藥,不要輕易減藥或是停藥。

平時要保持情緒平穩,減少緊張刺激的環境,適當地舒緩生活壓力,同時也能參與紅斑性狼瘡的病友團體,相互交流用藥方式。

患者如果有需要服用保健食品,或希望採取中醫治療,一定要與醫師討論,避免增加腎臟負擔,或是引起其他藥物交互作用等。

石崇良說,強化免疫力除了均衡飲食以外,也建議要多運動,可以採取比較緩和的運動,如瑜伽、伸展運動等,強化免疫力,降低任何感染性的疾病上身,防止紅斑性狼瘡的病情惡化。

紅斑性狼瘡病徵最常見於臉上及耳朵上的紅色蝴蝶斑塊。(本報資料照片)
紅斑性狼瘡病徵最常見於臉上及耳朵上的紅色蝴蝶斑塊。(本報資料照片)

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